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僵人综合征的定义 可以治愈吗toutiao

2019/02/01 来源:昌都信息港

导读

僵人综合征是指一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩,伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。患者体内可检出多种高滴度自身抗体,并伴有

僵人综合征是指一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩,伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。患者体内可检出多种高滴度自身抗体,并伴有其他自身免疫病。那么本文就为大家介绍此疾病的相关知识。

一、僵人综合征的临床表现

  僵人综合征起病隐袭,常为慢性波动性,病前常有感染史,病程为5日到4月不等。初期腹部、躯干、肌肉阵发性酸痛,有紧束感,呈非特异性和一过性,继而累及四肢。随着病情进展,常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬,腹肌呈板样或石头样坚实,主动肌和对抗肌同时受累。关节固定,随意活动受限,严重时关节固定为僵人样姿势,国内以咀嚼肌多见,其次颈肌首发。除肌肉僵硬及运动障碍外,少数可伴锥体束征。症状进展,继之出现腰肌、颈肌、躯干肌及四肢近端肌肉发紧、僵硬、自主活动限制、行走时挺直不能弯腰等,但是睡眠后僵硬消失。

  阵发性痛产生痉挛及促发因素,稍加刺激则可诱发痛性肢体及腰肌痛性痉挛,被动运动或突然的情感刺激均可诱发。发作时病人剧烈疼痛、哭喊、惊恐、大声嚎叫、出汗、心律不齐等,严重者可致骨折或肌肉撕裂。极少累及面部表情肌和咽喉肌。神经系统检查,除肌强直外无异常发现,智能正常。少数病人有吞咽困难,呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张,有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。

二、僵人综合征的检查

  1.肌电图

  静息电位呈持续性的正常动作电位,在躯体感觉刺激或被动运动后的自发痉挛期,突然增加。肌电活动在入睡或静注地西泮,全身或脊髓麻醉小孩持续低烧的危害
,奴氟卡因或箭毒阻滞后都会减弱或消失。由于中枢兴奋性增高,交感神经活动加强,故嚼目增多。

  2.肌肉活检

  常正常,个别可见肌纤维轻度透明样变性。

  3.脑电图

  通常正常。

  4.脑脊液检查

  细胞数可正常,少数有蛋白质或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM轻度升高。

  5.血液检查

  可检出自身免疫性抗体。

  6.头部CT及MRI检查

  大多数无异常,头CT显示小钙化灶六个月宝宝发烧怎么办
。个别患者头MRI可显示脑干或高颈髓一过性炎症样改变或萎缩。

  7.其他

  可能有尿肌酸排出增加,但非特异性改变。

三、僵人综合征的鉴别诊断

  1.破伤风

  安定类药物对本病有,破伤风则无效,本病脑电图正常,破伤风约有50%脑电图异常。

  2.与先天性肌强直鉴别

  该病特点是运动停止后横纹肌仍继续收缩,叩击有肌球反应,肌电图有典型肌强直症,用普鲁卡因酰胺有效。

  3.Isacs-Mertens综合征(即肌强直-侏儒症-弥漫性骨病)

  该病表现为广泛肌强直,受累部位多在眼和面部,患者通常身材矮小,骨畸形及特殊面容,对苯妥英钠反应良好。肌电图可见肌休时持续运动神经元电位。

  4.有机磷农药中毒

  患者有农药接触史,早期可有或无农药中毒反应,多数患者存在肌束震颤,个别出现肌肉呈板样强直,用安定类药无效,用阿托品及解磷定类药有。

四、僵人综合征的治疗

  1.苯二氮卓类

  是目前治疗本病的药物。安定被广泛使用,可通过提高GABA引起脊髓内突触前抑制来实现其肌松作用,剂量因人而异小孩发烧40度怎么办
,好转后每日递减20mg至停药。

  2.氯硝安定

  静滴或口服,效果甚佳。个别严重患者可因窒息或呼吸、心跳骤停而死亡。

  3.10%水合氯醛灌肠

  可取得满意效果,但尚无报道。

  4.SMS是自身免疫性疾病

  用免疫抑制剂(静脉用环磷酰胺)、皮质激素、静脉用免疫球蛋白或血浆交换疗法,治疗本病有效。

  5.给予SMS患者鞘内注射巴氯芬

  可减轻僵直和痉挛。巴氯芬为GA衍生物,能抑制脊髓单突触和多突触神经元间传递,对高位中枢神经也有抑制作用,有显著肌松作用。

  6.中医中药

  中医认为本病因体虚汗出,津液耗伤,筋脉失于濡养所致,宜和营解肌,舒缓项强,通经活属,活血化淤治疗。

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